鳃裂瘘管
介绍
人体颈部在胚胎期形成一种似鱼鳃样、开向左右两侧的裂隙，这个裂缝即为“鳃裂”。
如果鳃裂在发育过程中不能完全闭合，且鳃裂的两端都存在开口时，如在颈部皮肤、耳道及咽内形成开口，会形成鳃裂瘘管。
本病多发生于 10 岁以下，部分人群在出生后就可出现症状，但一般在儿童或成年时才被发现。
主要症状有瘘口有分泌物流出，耳朵到下颌角之间有逐渐变大的包块，可伴有颈部疼痛、耳内流脓、发热、口臭、声音嘶哑等症状。
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发病原因
本病最主要的病因是胚胎的先天发育异常。此外也与遗传因素有关，家族中如果有人患有鳃裂瘘管（特别是直系亲属），其后代患本病的几率增加。
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副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科
症状表现
本病的主要症状是瘘口有分泌物流出和颈部包块，伴有颈部疼痛、耳内流脓、发热、口内有臭味等症状。
典型症状
本病的常见症状如下：
瘘口分泌物：在针尖样细小的瘘口处，可发现有少许分泌物流出，可以是黏液或脓性液体。
颈部包块：一般在耳朵到下颌角之间出现包块，而且逐渐变大。
颈部疼痛：病情严重时，出现颈部疼痛、瘘口周围皮肤红肿，伴有烧灼感。
耳内流脓：有乳白色、淡黄色液体从耳中流出，在按压颈部包块时，液体量会增多。
发热：伴有感染时可出现发热症状。
口臭：常觉得口中有臭味。
声音嘶哑：说话声音变低，严重者说话时发不出声音。
并发症
本病的常见并发症有：
感染
面瘫
脓毒血症
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主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科
如何预防
有家族史的人群，在孩子出生后，需经常观察其颈部是否有针眼大的皮肤凹陷、小口或包块。如果有这些症状，需及时就医进行相关处理。
检查
本病主要依靠病史、临床表现、体格检查、探针探查、X 线碘油造影、喉镜、穿刺抽吸囊液、病理检查等进行诊断，具体检查方法如下：
体格检查：通过触摸患者头颈部，观察有无包块、压痛、瘘口，瘘口及耳内有无分泌物流出等，有助于初步了解病情，为下一步检查和诊疗提供思路。
探针探查：利用探针探查瘘口的深浅，及判断瘘管的走行方向。
X 线碘油造影：可以观察瘘管的走行及内口的位置。
喉镜：可以发现瘘管内口的位置。
穿刺抽吸囊液及病理检查：是判断瘘管性质的重要辅助检查手段。
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治疗方式
鳃裂瘘管的治疗，主要包括药物治疗、手术治疗和物理治疗。其中手术切除鳃裂瘘管，是唯一有效的根治方法。
药物治疗
腐蚀性药物：
常用药物：碘酒、发烟硝酸、高浓度三氯醋酸等
作用：烧灼瘘管，将瘘管封闭堵塞。
风险：治疗效果不是很稳定，而且有可能腐蚀、损伤瘘管周围的正常组织，如血管、神经等。
适应证：只适用于不适合手术治疗，或暂缓手术治疗患者的临时性治疗方式。
抗生素：
常用药物：头孢菌素类、青霉素等，根据病情及药敏试验结果，选择敏感的抗生素。
适应证：适用于有感染可能的患者，及进行术前预防感染。
手术治疗
瘘管切除术：手术切除鳃裂瘘管是唯一有效的根治方法。对于存在感染的应先控制感染后，再行手术。
物理疗法
包括音频理疗等，可帮助瘘管周围的神经、肌肉恢复。
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主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科
营养与饮食
术后如需禁食，可经静脉输液补充营养、水、电解质等。
当可以正常饮食时，一般先进食温度适中的流质饮食，如汤汁、温牛奶等。
逐步过渡到进食高热量、高维生素的半流质饮食，如炖蛋、肉末、水果汁等。
避免进食过热、过硬食物，以减轻吞咽时引发伤口疼痛、出血。
在吃饭过程中，应避免呛咳，咳嗽可能会造成伤口裂开。
注意事项
耳部护理：
由于耳部会有脓液流出，平时需加强外耳道清洁，如患者头部倾斜，尽量让耳道垂直。用棉签蘸取清水后滴入耳中，再用干毛巾覆盖在耳朵外面，头向反方向倾斜。
期间可以敲敲耳朵，使水加快流出。
不做清洁时需避免外耳道入水。
术后护理：
使用漱口剂清洁口腔，减少瘘管切除后引发的感染，在使用过程中不能将漱口剂咽下去。
术后注意保持伤口整洁，防止感染。
如果敷料松动，有血液等渗出，或者引流管扭曲，没有液体引出，或者引流袋内液体一直保持不变，需及时告知医护人员。
用药：严格按照医嘱服药，如果出现恶心、呕吐、头痛、头晕、皮肤瘙痒、出疹、呼吸困难等不适，应及时就医。
运动：术后患者若无法下床，可在床上进行足趾伸屈活动、下肢肌肉收缩与放松交替活动、间歇性翻身等。
复查：因鳃裂瘘管复发几率较大，出院后遵医嘱定期复诊，复诊时长 1 年以上。
预后
经过正规治疗后，尤其是通过瘘管切除术，可根治本病，恢复情况较好。但单纯的保守治疗，可能会增加本病的复发几率，从而影响生活质量。
若不接受正规治疗，瘘管反复化脓、感染，可波及到面神经，导致部分或完全性面瘫。瘘管感染也可发展成脓毒血症。如果治疗不及时，会导致休克，出现面色苍白、四肢湿冷、脉搏和血压下降或测不到的情况，可危及生命。